正式揭牌!福建新成立一家国企
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近日,5岁的小雨(化名)在吃了一包坚果后竟(jìng)被卷入一场(yīchǎng)生死危机。父母没留意到,孩子食用的坚果里混有蚕豆,小雨还误食(wùshí)了约200g,短短几天可怕的变化发生了:突变“小黄人”,面无血色,同时出现头晕、恶心(ěxīn)、呕吐、腹痛、发热……
广州日报(guǎngzhōurìbào)
记者(jìzhě)从广东医科大学顺德妇女儿童医院(顺德区妇幼保健院)了解到,日前,该院收治了一名特殊的(de)(de)转院儿童小雨,该名儿童因食用了蚕豆,并且患上少见的蚕豆病,引发了溶血危象。幸运的是,经过该院医生及时(jíshí)的抢救,小雨最终转危为安。
据该院介绍,当时,小雨被转入该院的儿童重症(zhòngzhèng)医学科时,一纸“极重度贫血”的诊断书,让小雨妈妈(māmā)瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因蚕豆病引发的溶血危象(wēixiàng)。
当时,小雨(xiǎoyǔ)皮肤重度黄染,活脱脱一个“小黄人”,其小脸苍白无(wú)血色,曾经明亮的双眼仿佛(fǎngfú)蒙上金箔,失去神采;此外,排出的尿液如同酱油。更危险的是,小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐(ǒutù)、腹痛、发热,整个人萎靡不振。
治疗前尿液颜色(yánsè)为浓茶色
随即,该院启动多(duō)学科会诊,联手打响“生命保卫战(bǎowèizhàn)”,儿童重症医学科医护团队立刻展开紧急救援。
经过医护(yīhù)的抢救,这个勇敢的小生命最终转危为安。
治疗后(hòu)尿液颜色恢复正常
此前,据厦门日报,厦门市儿童医院(értóngyīyuàn)曾接诊过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤(pífū)黄染、尿色红和发热入院。医生初步怀疑他是溶血性贫血,询问孩子的(de)病史,家属却说他平时很健康(jiànkāng),从未出现类似情况。进一步询问后(hòu),医生得知孩子发病前两天食用过蚕豆,且孩子的表哥患有(huànyǒu)G6PD缺乏症,存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病。经过对症治疗后,孩子的血红蛋白计数稳定上升,情况稳定。
蚕豆病溶血(róngxuè)危象是什么?
蚕豆(cándòu)病,学名“红细胞(hóngxìbāo)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是(shì)一种X染色体不完全显性遗传病,表现为进食蚕豆后引起急性溶血性贫血,属于先天性代谢异常。
简单说:在(zài)正常(zhèngcháng)情况下,G6PD酶是红细胞的“超级保镖”,能抵抗氧化剂(kàngyǎnghuàjì)的攻击,保护红细胞稳定。然而,蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后,蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质,如同凶残的“敌军”,对(duì)毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻,导致红细胞大量破裂(溶血(róngxuè)),血红蛋白(xuèhóngdànbái)“尸横遍野”,引发急性溶血性黄疸和贫血。
当病情急剧恶化,就(jiù)发展成要命的溶血危象(wēixiàng)。此时,患者的体内红细胞数量锐减,身体严重缺氧,直接威胁生命。
院方表示,溶血危象的“夺命(duómìng)三招”可谓是招招(zhāozhāo)致命。一是急速恶化的贫血,因(yīn)红细胞像雪崩一样减少,身体各器官严重“缺氧”,心脏超负荷(chāofùhè)工作,随时可能“罢工”(心衰);二是变重度(zhòngdù)“小黄人”黄疸,胆红素(红细胞破裂产物)在体内疯狂堆积,皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是,超高胆红素(dǎnhóngsù)可能“毒害”大脑(胆红素脑病),造成永久性伤害;还有其他“索命信号”,例如头痛欲裂(yùliè)、天旋地转,站都站不稳,恶心呕吐(ǒutù),啥也吃不下,肚子还像被刀绞一样剧痛,畏寒、高烧甚至(shènzhì)全身衰竭,脉搏微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是,当尿液变成浓茶(nóngchá)或酱油色,这就是大量血红蛋白被(bèi)“冲”出来的证据,需要被重视。
这些(zhèxiē)人最易被“盯上”
那么哪些人会被这一恶疾(èjí)“盯上”?院方(yuànfāng)表示,10岁以下儿童,尤其男娃需要注意。因遗传特性决定,男性只有一条X染色体,携带致病基因必发病(fābìng);女性需两条都有才发病,故男性风险高得多。
此外,有家族史者也要注意,因该疾病约40%患者有家族史,若家里有人得过蚕豆病,其他成员(尤其男孩)是(shì)“高危人群”,必须(bìxū)高度警惕(jǐngtì)。
“南高北低”是该疾病的特征,相对于(yú)我国北方(běifāng),南方人患蚕豆病(cándòubìng)的更多。其中,广东、广西、福建、海南(hǎinán)、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%(全国的发病率约为4%~5%)。
蚕豆病如何(rúhé)预防和治疗
从目前对于蚕豆病的研究来看,没有(méiyǒu)特殊治疗方法,只有(zhǐyǒu)进行有效预防,才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。
首先做好新生儿疾病(jíbìng)筛查。新生儿疾病筛查是早期预防G6PD缺乏症,避免严重黄疸、溶血(róngxuè)等并发症的有效方法,在国际上得到广泛(guǎngfàn)的认可。目前我国(wǒguó)绝大部分(juédàbùfèn)地区都在对新生儿进行该病的筛查,具体方法就是出生后48小时采集足跟血,对G6PD酶活性进行测定,对可疑阳性患者进行确诊,早期预防。
其次,不能(bùnéng)让患有蚕豆(cándòu)病的孩子吃蚕豆。一般情况下,食用(shíyòng)蚕豆能收获清热、祛湿、通便、强筋骨的多重健康益处。但是,G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要注意的是,蚕豆摄入有许多种途径,进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病,食用蚕豆之后(zhīhòu)的母乳(mǔrǔ)也可引起婴儿(yīngér)发病。这是最直接也是最重要的预防方式,所以要特别地注意。
同时注意要少吃苦瓜(kǔguā)、花生和一些豆类,因为患有(huànyǒu)该病的(de)人红细胞的还原性被破坏,病人出现的症状强烈程度与刺激物的氧化性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质,也会引发蚕豆病,所以要进行适当控制,避免吃得太(tài)多。
在用药方面也(yě)要特别小心,一些会引发蚕豆病的(de)中草药也不能服用,如我们常见的金银花、牛黄等;还有部分解热(jiěrè)镇痛药(zhèntòngyào)(阿司匹林、对乙酰氨基酚等)、抗疟疾药、抗菌药(磺胺药等)都不能使用。还有含萘的樟脑丸等,也不要使用。
万一发生严重溶血,及时输血则是最(zuì)重要的(de)缓解方法。此时,红细胞会在患病后溶解破裂,不能继续正常工作,导致严重的贫血,因此(yīncǐ)需要及时输血。
面对蚕豆病,最重要的“预防”办法就是(jiùshì)及早筛查与预防,患者在日常生活中,避免食用与蚕豆相关(xiāngguān)的食物,以防意外发生。
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来源:中国新闻网(xīnwénwǎng)综合广州日报、健康浙江(zhèjiāng)、科普中国、厦门日报、福州卫生健康
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