六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报(qílǔwǎnbào)·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰(kùnrǎo)，症状反复发作，夜间尤为严重。由于长期(chángqī)吸烟，他一度怀疑(huáiyí)自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民(rénmín)医院就诊，呼吸内科主任王睿为其(qí)进行电子气管(qìguǎn)镜检查(jìngjiǎnchá)，发现其气管中下段及双侧支气管(zhīqìguǎn)的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么是(shì)气管支气管骨化症？ 气管支气管骨化(gǔhuà)症（TO）是一种以气道(qìdào)黏膜下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低(jídī)，文献报道仅占(zhàn)气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌(fèiái)。 TO病变仅(jǐn)累及气管和支气管的软骨部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁(hòubì)的平滑肌部分）不受影响。这是由于异常增生的骨或(huò)软骨组织在黏膜下(xià)沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏(quēfá)特异性，容易被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，易被(bèi)误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄加重(jiāzhòng)，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅，易继发肺炎(fèiyán)； 咯血：少数患者(huànzhě)因结节表面黏膜破损出血； 罕见并发症：严重者可继发支气管扩张或肺不张(fèibùzhāng)。 值得注意的是，约20%的患者早期(zǎoqī)可能无症状，仅在体检或(huò)气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是“金(jīn)标准” （1）镜下可见气管(qìguǎn)和支气管软骨部弥漫(mímàn)分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部(móbù)正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织沉积(chénjī)即可确诊； （2）需排除其他疾病(jíbìng)（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示(xiǎnshì)气管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒(tíxǐng)：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或(huò)病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以缓解症状、改善(gǎishàn)通气为主： 对症处理，如止咳、化痰、抗感染(kànggǎnrǎn)； 内镜下介入治疗：通过激光、电切(diànqiè)或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管成形术(chéngxíngshù)。 多数患者预后良好，但(dàn)需定期随访监测气道情况。 专家(zhuānjiā)提醒：勿因“良性”而忽视 尽管TO属于(shǔyú)良性病变，但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能(gōngnéng)。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕非(fēi)感染性病因； 吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符(bùfú)，需进一步检查； 早诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑(jiāolǜ)。 刘先生的经历颇具代表性(dàibiǎoxìng)。临床上，许多患者因“久咳不愈(yù)”陷入“恐癌(kǒngái)”焦虑，而TO的确诊过程(guòchéng)凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效(wúxiào)，建议至呼吸专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早(zǎo)发现、早干预(gānyù)才能守护呼吸健康。